Descubre la Craneosinostosis y sus Implicaciones

La Craneosinostosis Primaria

La craneosinostosis es una situación patológica que consiste en el cierre prematuro de las suturas craneales. Se diferencian la primaria y la secundaria, y aquí nos centraremos en la primaria. En esta, se produce una soldadura de una o más suturas craneales debido a trastornos del desarrollo del cráneo fetal. La incidencia de la craneosinostosis primaria es de 1 caso por cada 2.000 nacimientos. El cierre prematuro puede afectar solo a una o a varias suturas y puede ser simétrico o asimétrico. Esta condición hace que el cráneo adopte formas diferentes de las normales. En muchas ocasiones, puede dar síntomas en el momento del nacimiento, que aumentan a medida que el cráneo crece y aumenta de volumen.

La causa de la craneosinostosis primaria es desconocida y aparece a veces acompañando a enfermedades o síndromes genéticos. Durante el quinto mes del embarazo, los huesos del cráneo fetal ya están formados y desarrollados, separados por las suturas y las fontanelas. El cerebro crece rápidamente en los primeros años de vida gracias a un crecimiento similar de las suturas craneales. Cuando esto no ocurre, el cráneo adopta formas diferentes en función de las suturas afectadas.

Diferentes Formas de Craneosinostosis

Depende de las suturas afectadas y del crecimiento de los demás huesos craneales. Hay diferentes formas, como la escafocefalia, la más frecuente, que se produce por el cierre prematuro de la sutura sagital, dándole forma a un cráneo alargado, un occipucio prominente y una frente ancha. Luego, la plagiocefalia, caracterizada por un aplanamiento frontal del lado de la frente afectado, con elevación de la órbita y una oreja saliente. También existe la trigonocefalia, una causa rara debido a la fusión precoz de la sutura metópica, que da lugar a hipertelorismo y frente en forma de quilla. Por último, la turricefalia, que da una cabeza de forma cónica, debido al cierre precoz de la sutura coronal y de las suturas esfenofrontales.

Cuando las suturas se cierran prematuramente, se produce una retracción progresiva de la región craneal, dando lugar a alteraciones en la forma del cráneo y de la cara.

Síntomas Clínicos de la Craneosinostosis

La mayoría de los casos de craneosinostosis son evidentes en el momento del nacimiento y se manifiestan por una deformidad craneal como consecuencia de la fusión prematura de las suturas. Esto a menudo provoca una asimetría de la cabeza y de la cara. Se pueden palpar las suturas afectadas, engrosadas y prominentes, y su fusión se puede visualizar a través de una radiografía. En la mayoría de los casos, el síntoma principal es la alteración estética. Sin embargo, cuando dos o más suturas se sueldan prematuramente, es más probable que surjan complicaciones neurológicas graves, como la hipertensión intracraneal o la hidrocefalia.

Tratamiento para la Craneosinostosis

El tratamiento quirúrgico es la opción preferida para resolver la mayoría de estas situaciones. Su indicación puede ser estética o debido a la aparición de complicaciones neurológicas, como hipertensión intracraneal, hidrocefalia o alteraciones oculares. La craniectomía es la operación complicada y trabajosa utilizada para resolver los problemas craneofaciales de estos pacientes.

Además, el moldeamiento cefálico es una patología benigna adquirida en los primeros meses de vida provocada por un vicio postural durante el sueño. El cráneo del lactante, con un esqueleto blando y moldeable, puede dar lugar a una deformidad que se puede mejorar con la corrección de la tendencia postural y, a veces, con el uso de un casco protector.